Главная / Энциклопедия / Л / Лимфогранулематоз

Лимфогранулематоз (lymphogranulomatosis; лат. lympha чистая вода, влага + позднелат, granuloma, granulomatis + -osis; син.: болезнь Ходжкина, злокачественная гранулема) - злокачественное новообразование лимфоидной ткани, характеризующееся изменением ее строения с наличием клеток Березовского-Штернберга-Рид.

Встречается в любом возрасте.

Этиология не известна. В патогенезе Л. большое значение имеют нарушения Т-клеточного иммунитета, обусловливающие повышенную восприимчивость организма к вирусным заболеваниям, напр, к опоясывающему лишаю.

По распространенности процесса выделяют четыре стадии Л.:

I стадия (локальные формы) - поражение лимф, узлов в одной или двух смежных областях;
II стадия (регионарные формы) - поражение лимф, узлов в двух или более несмежных областях, но по одну сторону диафрагмы;
III стадия (генерализованная форма) - поражения лимф, узлов по обе стороны диафрагмы;
IV стадия (Днссеминированная форма) - поражение лимф, узлов, костного мозга, легких, печени, кожи и др.

Каждую стадию подразделяют на две подгруппы в зависимости от отсутствия (А) или наличия (Б) одного или нескольких следующих общих симптомов заболевания: лихорадки, ночных потов, зуда, быстрой потери массы тела более чем на 10%. Кроме общих симптомов Л. учитывают и так наз. биологические признаки активности опухолевого процесса: увеличенная СОЭ, нейтрофильный лейкоцитоз, абсолютная лимфоцитопения (менее 1000 лимфоцитов в 1 мкл крови), высокий уровень фибриногена в крови.

У большинства больных заболевание начинается со стойкого увеличения одного или группы периферических лимф, узлов. Если к среднему медработнику обращается такой больной, то несмотря на кажущуюся доброкачественность процесса он должен быть направлен на консультацию к онкологу. Попытки лечения с помощью компрессов, физиотерапевтических процедур, антибиотиков недопустимы.

При Л. иногда возникают изменения кожи, к-рые могут быть неспецифическими (токсико-аллергической или инфекционной природы) и специфическими, представляющими собой разрастание опухолевой ткани. Неспецифические изменения кожи обнаруживаются чаще. Обычно на фоне гиперпигментированной с сероватым оттенком сухой кожи, преимущественно на разгибательных поверхностях конечностей, появляются сухие плотные розоватые или телесного цвета сильно зудящие узелки величиной с булавочную головку. Возможен также локализованный или генерализованный кожный зуд, нередко начинающийся с области голеней. Иногда возникают высыпания в виде волдырей, коре- или скарлатиноподобной сыпи, эритемы. Из неспецифических изменений кожи инф. природы чаще всего наблюдается опоясывающий лишай, нередко в генерализованной форме. Специфические высыпания представляют собой плотные четко очерченные узелки буровато-красного цвета величиной до горошины, плоские инфильтраты в виде бляшек или опухоли красновато-коричневого цвета, а также язвы, образующиеся вследствие распада опухолевидных инфильтратов, либо прилегающих к коже пораженных лимф, узлов.

Диагноз устанавливают на основании клин, данных и результатов специальных методов исследования, в т. ч. лимфографии забрюшинных лимф, узлов, биопсии лимф, узлов, диагностической лапаротомии со спленэктомией.

Лечение включает лучевую терапию или химиотерапию либо сочетание обоих методов. При I, II, и IIIА стадиях предпочтение отдают лучевой терапии по так наз. радикальной программе: облучают в больших дозах-суммарно не менее 35- 40 Гр (3500-4000 рад) - не только пораженные, но и смежные с ними внешне не измененные лимф. узлы. При ШБ и IV стадиях, как правило, назначают химиотерапию несколькими цитостатиками, не обладающими перекрестной резистентностью (полихимиотерапию), напр, по программе МОПП (по первым буквам препаратов): мустарген (эмбихин), онковин (винкристин), прокарбазин (натулан) и преднизолон. В результате лучевой терапии локализованных форм Л. удается добиться полной ремиссии примерно у 80% больных, причем у 60-70% сроком св. 10 лет.

А. Е. Вермель; И. М. Разнатовский (дерм).
Краткая Медицинская Энциклопедия

golkom.ru