Расшифрован механизм нейродегенеративных болезней

Молекулярный механизм, который может привести к развитию методов лечения неизлечимого на сегодняшний день бокового амиотрофического склероза, был обнаружен при совместной работе исследователями Университета Бен-Гуриона в Негеве, Беэр-Шеве и Университета Калифорнии в Сан-Диего. Исследование было опубликовано в престижном англоязычном издании Neuron.

При данном заболевании происходит разрушение двигательных нейронов, которые управляют мышцами. Жертва страдает от прогрессирующей слабости и паралича вследствие атрофии мышц, что приводит к трудностям в речи, глотании и в конечном итоге дыхании, - но ум остается ясным. Лечения данного заболевания не существует. Заболевание обычно начинается в возрасте от 40 до 60 лет, а средняя выживаемость составляет всего два-пять года.

Примерно пятая часть генетических случаев данного заболевания развивается вследствие мутаций в гене супероксиддисмутаза (SOD1). Междисциплинарные исследовательские проекты показали, что мутации в этом гене (более 165 различных мутаций, как теперь известно) могут спровоцировать селективное убийство моторных нейронов и их поражение той или иной формой токсичности в основном селективной.

В последнее время совместные исследования проводятся в лаборатории доктора Адриана Израэльсона, в отделе физиологии и клеточной биологии БГУ и группой проф. Дона Кливленда в штате Калифорния.

Исследователи сообщают об идентификации фактора, который способен подавлять накопление неправильно свернутых SOD1. Они очистили и определили его как известный многофункциональный белок, ингибирующий фактор миграции (MIF). Очищенный MIF, как доказано, непосредственно ингибирует мутантный SOD1.

Повышенная экспрессия MIF показана для подавления накопления неправильно свернутых SOD1 в нервных клетках, приводящих к выживанию мутантных экспрессирующих двигательных нейронов. Исследователи предлагают повышение внутриклеточного шаперона в деятельности MIF в качестве привлекательной терапевтической стратегии.

Исследователи отмечают, что неправильное сворачивание белков является общим токсичным механизмом для нейродегенеративных расстройств, и новое открытие в потенциале сможет послужить базой для нового терапевтического вмешательства, направленного на повышение уровня MIF в центральной нервной системе, что позволит лечить не только боковой амиотрофический склероз, но и многие другие нейродегенеративные заболевания схожей природы.

По материалам англоязычной прессы