энциклопедия
Миастения
Миастения (myasthenia; греч. my(s) мышца + astheneia бессилие; син.: астенический бульбарный паралич, болезнь Эрба-Гольдфлама) - нервно-мышечное заболевание, характеризующееся патологической утомляемостью и мышечной слабостью. Установлено, что в основе заболевания лежат аутоиммунные расстройства, связанные с патологией вилочковой железы и вызывающие нарушение механизма симпатической нервно-мышечной передачи. Частота М. в различных регионах мира примерно одинакова - 3-5 больных на 100 000 населения. Описаны семейные заболевания, но наследственная природа М. не доказана.
Клиническая картина разнообразна. Наиболее часто слабость начинает появляться в наружных мышцах глаз, мимических мышцах и мышцах, осуществляющих глотание и жевание. Поэтому первыми симптомами заболевания чаще всего являются птоз, косоглазие и двоение в глазах (см. Диплопия), нарушение жевания, глотания, речи. По мере Прогрессирования болезни развиваются слабость мышц туловища, конечностей и резкая утомляемость. Мышечные атрофии и нарушения сухожильных рефлексов наблюдаются крайне редко. Течение прогрессирующее, однако быстрота нарастания отдельных симптомов варьирует от нескольких дней до нескольких лет, что вместе с разнообразием поражения отдельных мышц и возможностью ремиссий делает клин, картину вариабельной.
Двигательные расстройства, свойственные М., при переутомлении, перегревании, различных инф. болезнях, во время беременности и родов могут быстро нарастать, приводя к обездвиженности больных и развитию нарушения жизненно важных функций - глотания и дыхания. Такие внезапные ухудшения состояния называются миастеническими кризами. Особенно тяжелое течение М. отмечается при ее сочетании с опухолями вилочковой железы - тимомами, к-рые выявляются примерно у 10- 10-15 больных миастенией. Диагноз подтверждается функциональными пробами с введением антихолинэстеразных препаратов, способствующих улучшению передачи возбуждения с нерва на мышцу.
Лечение проводит врач. Оно состоит в серии мероприятий, направленных прежде всего на восстановление нервно-мышечной передачи с помощью назначения прозерина, калимина, оксазила и др. Прозерин улучшает проведение в холинергических синапсах в течение 3-4 ч, а калимин и оксазил - в течение 6 ч. Их эффективность усиливается при назначении солей калия и верошпирона, способствующего задержке калия в клетках. При тяжелых нарушениях функции мышц, осуществляющих дыхание и глотание, производят искусственную вентиляцию легких, питание осуществляют через зонд (см. Искусственное питание).
К стойкой ремиссии у большинства больных приводят удаление вилочковой железы (тимэктомия) или ее локальное облучение с целью достижения лучевой атрофии. При неэффективности этих методов лечения осуществляют гормональное подавление выработки антител большими дозами кортикостероидных препаратов или иммунодепрессантами. В тяжелых случаях производят плазмаферез (см. Цитаферез) или гемосорбцию, направленные на удаление иммунных комплексов из организма.
Б. М. Гехт.
Краткая Медицинская Энциклопедия
golkom.ru
Версия для печати |
В Избранное |
Отправить другу
38
42
Клиническая картина разнообразна. Наиболее часто слабость начинает появляться в наружных мышцах глаз, мимических мышцах и мышцах, осуществляющих глотание и жевание. Поэтому первыми симптомами заболевания чаще всего являются птоз, косоглазие и двоение в глазах (см. Диплопия), нарушение жевания, глотания, речи. По мере Прогрессирования болезни развиваются слабость мышц туловища, конечностей и резкая утомляемость. Мышечные атрофии и нарушения сухожильных рефлексов наблюдаются крайне редко. Течение прогрессирующее, однако быстрота нарастания отдельных симптомов варьирует от нескольких дней до нескольких лет, что вместе с разнообразием поражения отдельных мышц и возможностью ремиссий делает клин, картину вариабельной.
Двигательные расстройства, свойственные М., при переутомлении, перегревании, различных инф. болезнях, во время беременности и родов могут быстро нарастать, приводя к обездвиженности больных и развитию нарушения жизненно важных функций - глотания и дыхания. Такие внезапные ухудшения состояния называются миастеническими кризами. Особенно тяжелое течение М. отмечается при ее сочетании с опухолями вилочковой железы - тимомами, к-рые выявляются примерно у 10- 10-15 больных миастенией. Диагноз подтверждается функциональными пробами с введением антихолинэстеразных препаратов, способствующих улучшению передачи возбуждения с нерва на мышцу.
Лечение проводит врач. Оно состоит в серии мероприятий, направленных прежде всего на восстановление нервно-мышечной передачи с помощью назначения прозерина, калимина, оксазила и др. Прозерин улучшает проведение в холинергических синапсах в течение 3-4 ч, а калимин и оксазил - в течение 6 ч. Их эффективность усиливается при назначении солей калия и верошпирона, способствующего задержке калия в клетках. При тяжелых нарушениях функции мышц, осуществляющих дыхание и глотание, производят искусственную вентиляцию легких, питание осуществляют через зонд (см. Искусственное питание).
К стойкой ремиссии у большинства больных приводят удаление вилочковой железы (тимэктомия) или ее локальное облучение с целью достижения лучевой атрофии. При неэффективности этих методов лечения осуществляют гормональное подавление выработки антител большими дозами кортикостероидных препаратов или иммунодепрессантами. В тяжелых случаях производят плазмаферез (см. Цитаферез) или гемосорбцию, направленные на удаление иммунных комплексов из организма.
Б. М. Гехт.
Краткая Медицинская Энциклопедия
golkom.ru
популярное
видео
