энциклопедия
Красная волчанка
lupus erythematodes - хроническое системное воспалительное заболевание соединительной ткани и сосудов, сопровождающееся аутоиммунными нарушениями. Болеют преимущественно женщины детородного возраста.
Этиология не выяснена, предполагается роль латентной вирусной инфекции, эндокринных нарушений, генетической предрасположенности. Нек-рые лекарственные препараты (гидралазин, изониазид и др.) в редких случаях могут вызывать заболевание, напоминающее К. в., но, как правило, полностью проходящее после отмены указанных медикаментов. К факторам, способным провоцировать развитие или обострять заболевание, относятся инсоляция, применение вакцин и сывороток, беременность, роды.
Основные формы красной волчанки - системная, при к-рой отмечается преимущественное поражение внутренних органов, опорно-двигательного аппарата, ц. н. с., и дискоидная, характеризующаяся в основном поражением кожи, по мнению ряда исследователей, являются самостоятельными заболеваниями, по мнению других - различными формами одной болезни.
Системная красная волчанка. Характерны значительные аутоиммунные нарушения; в крови больных обнаруживают различные антитела к собственным тканям организма, к-рые способны вызывать повреждения многих органов и тканей. Наиболее часто поражаются кожа, суставы, серозные оболочки, почки, сердце, легкие и ц. н. с.
Больные жалуются на слабость, утомляемость, похудание, выпадение волос вплоть до облысения, повышение температуры. Наиболее характерное поражение кожи - эритема в области переносицы и щек в форме бабочки (цветн, табл., том 2, ст. 176, рис. 44). Могут возникать эритематозные пятна другой локализации, поражение капилляров ладоней и подошв, хейлит, высыпания на слизистой оболочке полости рта. Характерны также различные поражения суставов (артрит, артралгия, преходящие сгибательные контрактуры), чаще коленных и лучезапястных, мелких суставов кистей. Могут отмечаться боли в костях, тендовагиниты, разрывы сухожилий, миалгии. Развивается полисерозит: плеврит (одно- или двусторонний), перикардит, реже перитонит, с образованием спаек. Поражение сердца может протекать по типу миокардита, перикардита или эндокардита с формированием в ряде случаев недостаточности митрального клапана (см. Пороки сердца), нередко у одного больного отмечается поражение всех трех оболочек сердца (панкардит). В легких могут наблюдаться признаки васкулита (так наз. сосудистой пневмонии) или пневмонита (на рентгенограмме - преимущественно базальный интерстициальный фиброз, высокое стояние диафрагмы, дисковидные ателектазы). Поражение почек (люпус-нефрит) варьирует от небольших изменений в анализах мочи до развития выраженного нефрита с высокой артериальной гипертензией, отеками, почечной недостаточностью; поражение нервной системы - от легких астеновегетативных признаков до тяжелой патологии ц. н. с. (менингоэнцефалит, энцефаломиелит) и периферической нервной системы (полирадикулоневрит), возможны психозы. Нередко отмечаются увеличение лимф, узлов, печени и селезенки. В крови часто выявляются анемия, лейкопения, тромбоцитопения, увеличение СОЭ.
Выделяют острое, подострое и хроническое течение системной К. в.:
- При остром начале больные могут указать день появления лихорадки, острого полиартрита, серозита, "бабочки", а в ближайшие 3-6 мес. отмечаются вовлечение в процесс нескольких органов, люпус-нефрит или поражение ц. н. с. и периферической нервной системы.
- При подостром течении симптоматика развертывается медленнее, а генерализация процесса наблюдается позже.
- При хроническом течении заболевание длительно проявляется в основном каким-либо одним синдромом, напр, поражением кожи, полиартритом или полисерозитом. Не редки спонтанные ремиссии. В дальнейшем через 5-10-15 лет может отмечаться постепенная генерализация процесса.
Диагноз основывается на характерной системности (полисиндромности) поражения различных органов и тканей в сочетании с характерными изменениями крови (наличием антиядерных антител и специфичных для системной К. в. LE-клеток). Среди антиядерных антител различают антитела к отдельным компонентам ядер клеток, к целому ядру клеток (антинуклеарный фактор), нативной ДНК и другие. LE-клетки представляют собой определяемые по особой методике лейкоциты крови, фагоцитировавшие ядра других разрушенных клеток крови.
Лечение должно начинаться в стационаре как можно раньше, быть длительным (в течение многих лет) и непрерывным. В активный период назначают глюкокортикоиды (обычно преднизолон) в больших дозах. Рекомендуют принимать всю дозу в первой половине дня после еды. Уменьшают дозу очень медленно после достижения эффекта и снижения активности процесса. Поддерживающую дозу принимают месяцы и даже годы. При особо тяжелом течении системной К. в. проводят лечение сверхвысокими дозами кортикостероидов, вводя их внутривенно в течение нескольких дней, а затем переходят на прием препаратов peros. Больным с люпус-нефритом, поражением ц. н. с., васкулитом кроме кортикостероидов назначают иммунодепрессивные средства (азатиоприн, хлорбутин, циклофосфамид) в течение нескольких месяцев. При приеме циклофосфамида больным рекомендуется выпивать в день до 2-3 л жидкости. При лечении иммунодепрессантами возможно снижение в крови количества лейкоцитов, тромбоцитов, эритроцитов, поэтому необходим регулярный контроль (1 раз в 3-4 нед.) за этими показателями. В связи с тем, что иммунодепрессанты способны утяжелять течение интеркуррентных инфекций, при их возникновении данные препараты на время отменяют. При хрон, течении болезни применяют делагил или плаквенил в течение нескольких месяцев и даже лет. При наличии отеков используют мочегонные средства, при артериальной гипертензии - гипотензивные препараты.
Физиотерапевтическое и курортное лечение не показаны. Противопоказаны прививки, не следует загорать (летом необходимо использовать фотозащитные кремы) и переохлаждаться. Вопросы, связанные с беременностью и родами, необходимо согласовывать с врачом. Раннее распознавание болезни и своевременно начатое лечение, строгое выполнение врачебных рекомендаций улучшают прогноз болезни.
Поражения кожи при красной волчанке. При хрон, течении К. в. с преимущественным поражением кожи выделяют 4 основные формы: дискоидную, диссеминированную, глубокую, поверхностную.
Дискоидная красная волчанка проявляется чаще симметрично расположенными, преимущественно на коже лица (носа, щек), резко очерченными округлыми розовыми с синюшным оттенком пятнами, к-рые постепенно инфильтрируются и растут по периферии, принимая форму бабочки. На них появляются множественные асбестовидные плотно сидящие чешуйки с шипиками, погруженными в волосяные фолликулы, в связи с чем соскабливание чешуек затруднено и болезненно (симптом Бенье- Мещерского). В центре очага постепенно развивается рубцовая атрофия. Субъективные ощущения (зуд, жжение) слабо выражены или отсутствуют. Процесс отличается многолетним течением с обострениями в весенне-летний период. У ряда больных при воздействии неблагоприятных факторов (напр., избыточная инсоляция) наблюдается переход в системную красную волчанку.
Диссеминированная красная волчанка характеризуется рассеянными множественными очагами поражения (диам. до 2-3 см). Чаще локализуются на коже лица, шеи, волосистой части головы, открытых участков верхних конечностей, на красной кайме губ в виде красных пятен с небольшой инфильтрацией и гиперкератозом (цветн, табл., ст. 000, рис. 00), не имеют тенденции к значительному периферическому росту. Эти очаги очень схожи с очагами дискоидной К. в., однако атрофия, возникающая на их месте, обычно более поверхностная. Наблюдаются случаи трансформации в системную К. в. под влиянием провоцирующих факторов (интенсивной инсоляции, фокальной индикации, беременности и др.).
Глубокая красная волчанка отличается обычно одиночным типа узла очагом поражения (чаще на лице в области подбородка, реже на туловище) с выраженным плотным инфильтратом, захватывающим дерму и гиподерму. На месте такого поражения остается грубый вдавленный рубец. Кожа над узлом может быть не изменена или на ней наблюдаются изменения, характерные для дискоидной К. в. Склонность к распространению процесса не отмечается.
Поверхностная красная волчанка (син. центробежная эритема Биетта) характеризуется преобладанием в очаге поражения слабо отечной эритемы розового цвета, обычно без инфильтрации, шелушения и атрофии. Очаг эритемы часто имеет форму бабочки (поражается нос, щеки) и отличается склонностью к выраженному центробежному росту, на его поверхности могут быть мелкие кровоизлияния; поверхностная форма может быть начальным проявлением системной К. в.
При лечении дискоидной К. в. и близких к ней форм с преимущественным поражением кожи применяют препараты хинолинового ряда (плаквенил, делагил), витамины (В2, В12, никотиновую и аскорбиновую к-ты и др.), наружно - кортикостероидные мази (флуцинар, преднизолоновая и др.).
В целях профилактики обострений процесса необходимо предохранять кожу от инсоляции, отморожения, воздействия химических и механических раздражителей. Противопоказана работа на открытом воздухе под солнечными лучами, в горячих цехах, а также с раздражающими кожу веществами. В весенне-летний период следует применять фотозащитные кремы (Луч, Щит, От загара) или мази, содержащие 5-10% парааминобензойной кислоты, 5% салола или хинина, пользоваться зонтиком, широкополыми шляпами для защиты от солнечных лучей.
З. С. Алекберова (системная красная волчанка), С. С. Кряжева (поражение кожи при красной волчанке).
Краткая Медицинская Энциклопедия
golkom.ru
Версия для печати |
В Избранное |
Отправить другу
38
42
Этиология не выяснена, предполагается роль латентной вирусной инфекции, эндокринных нарушений, генетической предрасположенности. Нек-рые лекарственные препараты (гидралазин, изониазид и др.) в редких случаях могут вызывать заболевание, напоминающее К. в., но, как правило, полностью проходящее после отмены указанных медикаментов. К факторам, способным провоцировать развитие или обострять заболевание, относятся инсоляция, применение вакцин и сывороток, беременность, роды.
Основные формы красной волчанки - системная, при к-рой отмечается преимущественное поражение внутренних органов, опорно-двигательного аппарата, ц. н. с., и дискоидная, характеризующаяся в основном поражением кожи, по мнению ряда исследователей, являются самостоятельными заболеваниями, по мнению других - различными формами одной болезни.
Системная красная волчанка. Характерны значительные аутоиммунные нарушения; в крови больных обнаруживают различные антитела к собственным тканям организма, к-рые способны вызывать повреждения многих органов и тканей. Наиболее часто поражаются кожа, суставы, серозные оболочки, почки, сердце, легкие и ц. н. с.
Больные жалуются на слабость, утомляемость, похудание, выпадение волос вплоть до облысения, повышение температуры. Наиболее характерное поражение кожи - эритема в области переносицы и щек в форме бабочки (цветн, табл., том 2, ст. 176, рис. 44). Могут возникать эритематозные пятна другой локализации, поражение капилляров ладоней и подошв, хейлит, высыпания на слизистой оболочке полости рта. Характерны также различные поражения суставов (артрит, артралгия, преходящие сгибательные контрактуры), чаще коленных и лучезапястных, мелких суставов кистей. Могут отмечаться боли в костях, тендовагиниты, разрывы сухожилий, миалгии. Развивается полисерозит: плеврит (одно- или двусторонний), перикардит, реже перитонит, с образованием спаек. Поражение сердца может протекать по типу миокардита, перикардита или эндокардита с формированием в ряде случаев недостаточности митрального клапана (см. Пороки сердца), нередко у одного больного отмечается поражение всех трех оболочек сердца (панкардит). В легких могут наблюдаться признаки васкулита (так наз. сосудистой пневмонии) или пневмонита (на рентгенограмме - преимущественно базальный интерстициальный фиброз, высокое стояние диафрагмы, дисковидные ателектазы). Поражение почек (люпус-нефрит) варьирует от небольших изменений в анализах мочи до развития выраженного нефрита с высокой артериальной гипертензией, отеками, почечной недостаточностью; поражение нервной системы - от легких астеновегетативных признаков до тяжелой патологии ц. н. с. (менингоэнцефалит, энцефаломиелит) и периферической нервной системы (полирадикулоневрит), возможны психозы. Нередко отмечаются увеличение лимф, узлов, печени и селезенки. В крови часто выявляются анемия, лейкопения, тромбоцитопения, увеличение СОЭ.
Выделяют острое, подострое и хроническое течение системной К. в.:
- При остром начале больные могут указать день появления лихорадки, острого полиартрита, серозита, "бабочки", а в ближайшие 3-6 мес. отмечаются вовлечение в процесс нескольких органов, люпус-нефрит или поражение ц. н. с. и периферической нервной системы.
- При подостром течении симптоматика развертывается медленнее, а генерализация процесса наблюдается позже.
- При хроническом течении заболевание длительно проявляется в основном каким-либо одним синдромом, напр, поражением кожи, полиартритом или полисерозитом. Не редки спонтанные ремиссии. В дальнейшем через 5-10-15 лет может отмечаться постепенная генерализация процесса.
Диагноз основывается на характерной системности (полисиндромности) поражения различных органов и тканей в сочетании с характерными изменениями крови (наличием антиядерных антител и специфичных для системной К. в. LE-клеток). Среди антиядерных антител различают антитела к отдельным компонентам ядер клеток, к целому ядру клеток (антинуклеарный фактор), нативной ДНК и другие. LE-клетки представляют собой определяемые по особой методике лейкоциты крови, фагоцитировавшие ядра других разрушенных клеток крови.
Лечение должно начинаться в стационаре как можно раньше, быть длительным (в течение многих лет) и непрерывным. В активный период назначают глюкокортикоиды (обычно преднизолон) в больших дозах. Рекомендуют принимать всю дозу в первой половине дня после еды. Уменьшают дозу очень медленно после достижения эффекта и снижения активности процесса. Поддерживающую дозу принимают месяцы и даже годы. При особо тяжелом течении системной К. в. проводят лечение сверхвысокими дозами кортикостероидов, вводя их внутривенно в течение нескольких дней, а затем переходят на прием препаратов peros. Больным с люпус-нефритом, поражением ц. н. с., васкулитом кроме кортикостероидов назначают иммунодепрессивные средства (азатиоприн, хлорбутин, циклофосфамид) в течение нескольких месяцев. При приеме циклофосфамида больным рекомендуется выпивать в день до 2-3 л жидкости. При лечении иммунодепрессантами возможно снижение в крови количества лейкоцитов, тромбоцитов, эритроцитов, поэтому необходим регулярный контроль (1 раз в 3-4 нед.) за этими показателями. В связи с тем, что иммунодепрессанты способны утяжелять течение интеркуррентных инфекций, при их возникновении данные препараты на время отменяют. При хрон, течении болезни применяют делагил или плаквенил в течение нескольких месяцев и даже лет. При наличии отеков используют мочегонные средства, при артериальной гипертензии - гипотензивные препараты.
Физиотерапевтическое и курортное лечение не показаны. Противопоказаны прививки, не следует загорать (летом необходимо использовать фотозащитные кремы) и переохлаждаться. Вопросы, связанные с беременностью и родами, необходимо согласовывать с врачом. Раннее распознавание болезни и своевременно начатое лечение, строгое выполнение врачебных рекомендаций улучшают прогноз болезни.
Поражения кожи при красной волчанке. При хрон, течении К. в. с преимущественным поражением кожи выделяют 4 основные формы: дискоидную, диссеминированную, глубокую, поверхностную.
Дискоидная красная волчанка проявляется чаще симметрично расположенными, преимущественно на коже лица (носа, щек), резко очерченными округлыми розовыми с синюшным оттенком пятнами, к-рые постепенно инфильтрируются и растут по периферии, принимая форму бабочки. На них появляются множественные асбестовидные плотно сидящие чешуйки с шипиками, погруженными в волосяные фолликулы, в связи с чем соскабливание чешуек затруднено и болезненно (симптом Бенье- Мещерского). В центре очага постепенно развивается рубцовая атрофия. Субъективные ощущения (зуд, жжение) слабо выражены или отсутствуют. Процесс отличается многолетним течением с обострениями в весенне-летний период. У ряда больных при воздействии неблагоприятных факторов (напр., избыточная инсоляция) наблюдается переход в системную красную волчанку.
Диссеминированная красная волчанка характеризуется рассеянными множественными очагами поражения (диам. до 2-3 см). Чаще локализуются на коже лица, шеи, волосистой части головы, открытых участков верхних конечностей, на красной кайме губ в виде красных пятен с небольшой инфильтрацией и гиперкератозом (цветн, табл., ст. 000, рис. 00), не имеют тенденции к значительному периферическому росту. Эти очаги очень схожи с очагами дискоидной К. в., однако атрофия, возникающая на их месте, обычно более поверхностная. Наблюдаются случаи трансформации в системную К. в. под влиянием провоцирующих факторов (интенсивной инсоляции, фокальной индикации, беременности и др.).
Глубокая красная волчанка отличается обычно одиночным типа узла очагом поражения (чаще на лице в области подбородка, реже на туловище) с выраженным плотным инфильтратом, захватывающим дерму и гиподерму. На месте такого поражения остается грубый вдавленный рубец. Кожа над узлом может быть не изменена или на ней наблюдаются изменения, характерные для дискоидной К. в. Склонность к распространению процесса не отмечается.
Поверхностная красная волчанка (син. центробежная эритема Биетта) характеризуется преобладанием в очаге поражения слабо отечной эритемы розового цвета, обычно без инфильтрации, шелушения и атрофии. Очаг эритемы часто имеет форму бабочки (поражается нос, щеки) и отличается склонностью к выраженному центробежному росту, на его поверхности могут быть мелкие кровоизлияния; поверхностная форма может быть начальным проявлением системной К. в.
При лечении дискоидной К. в. и близких к ней форм с преимущественным поражением кожи применяют препараты хинолинового ряда (плаквенил, делагил), витамины (В2, В12, никотиновую и аскорбиновую к-ты и др.), наружно - кортикостероидные мази (флуцинар, преднизолоновая и др.).
В целях профилактики обострений процесса необходимо предохранять кожу от инсоляции, отморожения, воздействия химических и механических раздражителей. Противопоказана работа на открытом воздухе под солнечными лучами, в горячих цехах, а также с раздражающими кожу веществами. В весенне-летний период следует применять фотозащитные кремы (Луч, Щит, От загара) или мази, содержащие 5-10% парааминобензойной кислоты, 5% салола или хинина, пользоваться зонтиком, широкополыми шляпами для защиты от солнечных лучей.
З. С. Алекберова (системная красная волчанка), С. С. Кряжева (поражение кожи при красной волчанке).
Краткая Медицинская Энциклопедия
golkom.ru
популярное
видео
