энциклопедия
Фиброэластоз субэндокардиальный
Фиброэластоз субэндокардиальный (fibroelastosis subendocardialis; син.: фиброэластоз эндокарда, эндокардиальный склероз) - болезнь сердца, характеризующаяся значительным утолщением эндокарда и субэндокардиальных слоев миокарда вследствие разрастания волокнистой соединительной ткани и эластических волокон. Часто отмечается вовлечение в патол. процесс сосочковых мышц, сухожильных нитей, клапанов (митрального, реже аортального), коронарных сосудов и проводящей системы сердца. Масса сердца увеличивается в 2-4 раза, полости его расширяются. Чаще поражается левый желудочек, но возможно и тотальное поражение сердца. Утолщенный ригидный эндокард препятствует растяжению полостей сердца во время диастолы и сокращению во время систолы, что приводит к застою крови в венозном русле, уменьшению сердечного выброса и развитию недостаточности кровообращения. Заболевание наблюдается преимущественно у детей раннего возраста.
Этиология не ясна. Нек-рые исследователи рассматривают Ф. с. как врожденный кардит, развивающийся у плода в раннем фетальном периоде (4-7 мес. беременности). Описан Ф. с. у нескольких членов одной семьи и у однояйцовых близнецов. Известна связь заболевания с гликогенозами, гаргоилизмом. Ф. с. часто обнаруживается при врожденных пороках сердца (коарктации аорты, субаортальном стенозе, гипоплазии левых отделов сердца, дефекте межжелудочковой перегородки), являясь, вероятно, следствием нарушения внутрисердечной гемодинамики и вихревых движений крови в полостях сердца. Ф. с. может развиваться при гипоксии, напр. при аномальном отхождении левой коронарной артерии - так наз. коронарогенный субэндокардиальный фиброэластоз. У детей старше 3 лет и взрослых Ф. с. возникает редко, обычно при различных заболеваниях сердца или диффузных болезнях соединительной ткани.
Клин. проявления существенно зависят от топики и выраженности морфол. изменений сердца. По течению различают молниеносный, острый и хронический Ф. с. Молниеносный Ф. с. наблюдается у новорожденных преимущественно при поражении правых отделов сердца. Тяжелые нарушения гемодинамики возникают внутриутробно, в связи с чем ребенок рождается, как правило, недоношенным и умирает в первые часы или дни жизни. Острый Ф. с. проявляется обычно у детей 3-6 мес. В большинстве случаев характеризуется быстро прогрессирующей сердечной недостаточностью. Нередко начало болезни совпадает с острым респираторным заболеванием. Ведущими симптомами являются резко выраженная одышка и "стонущее" дыхание, в связи с чем нередко ошибочно диагностируется пневмония. Наблюдаются акроцианоз и приступы общего цианоза, потливость, кашель, адинамия, сменяющаяся возбуждением. Возможны эпизоды потери сознания, гипотермия. При объективном исследовании размеры сердца увеличены, у ряда больных (второго полугодия жизни) заметен сердечный горб. Тоны сердца резко ослаблены, отмечаются тахикардия, эмбриокардия, протодиастолический шум галопа. Возможны приступы пароксизмальной тахикардии (см. Аритмии сердца). Недостаточность митрального или аортального клапанов сопровождается появлением характерных шумов (см. Пороки сердца). Нередко отмечается увеличение печени.
Хронический Ф. с. встречается у детей дошкольного, школьного возраста и взрослых; характеризуется признаками сердечной недостаточности, увеличением размеров сердца, глухостью тонов. Продолжительное время может протекать скрыто или проявляться такими признаками, как отставание физического развития, повышенная утомляемость, снижение аппетита, одышка при физической нагрузке.
Диагноз устанавливают на основании клин. признаков, результатов электрокардиографии, рентгенол. исследования, эхокардиографии. Наиболее достоверными методами диагностики являются ангиокардиография и эндомиокардиальная биопсия во время зондирования полостей сердца.
Лечение симптоматическое, включает назначение сердечных гликозидов, диуретических средств, препаратов, улучшающих обменные процессы в миокарде. В ряде случаев применяют небольшие дозы глюкокортикоидных гормонов. Прогноз неблагоприятный. Большинство больных умирают в течение первого года жизни. В случае развития болезни у детей старше 3 лет и взрослых продолжительность жизни после появления первых симптомов - от нескольких недель до 2-3 лет. Профилактика не разработана.
С. И. Лосев
Краткая Медицинская Энциклопедия
golkom.ru
Версия для печати |
В Избранное |
Отправить другу
38
42
Этиология не ясна. Нек-рые исследователи рассматривают Ф. с. как врожденный кардит, развивающийся у плода в раннем фетальном периоде (4-7 мес. беременности). Описан Ф. с. у нескольких членов одной семьи и у однояйцовых близнецов. Известна связь заболевания с гликогенозами, гаргоилизмом. Ф. с. часто обнаруживается при врожденных пороках сердца (коарктации аорты, субаортальном стенозе, гипоплазии левых отделов сердца, дефекте межжелудочковой перегородки), являясь, вероятно, следствием нарушения внутрисердечной гемодинамики и вихревых движений крови в полостях сердца. Ф. с. может развиваться при гипоксии, напр. при аномальном отхождении левой коронарной артерии - так наз. коронарогенный субэндокардиальный фиброэластоз. У детей старше 3 лет и взрослых Ф. с. возникает редко, обычно при различных заболеваниях сердца или диффузных болезнях соединительной ткани.
Клин. проявления существенно зависят от топики и выраженности морфол. изменений сердца. По течению различают молниеносный, острый и хронический Ф. с. Молниеносный Ф. с. наблюдается у новорожденных преимущественно при поражении правых отделов сердца. Тяжелые нарушения гемодинамики возникают внутриутробно, в связи с чем ребенок рождается, как правило, недоношенным и умирает в первые часы или дни жизни. Острый Ф. с. проявляется обычно у детей 3-6 мес. В большинстве случаев характеризуется быстро прогрессирующей сердечной недостаточностью. Нередко начало болезни совпадает с острым респираторным заболеванием. Ведущими симптомами являются резко выраженная одышка и "стонущее" дыхание, в связи с чем нередко ошибочно диагностируется пневмония. Наблюдаются акроцианоз и приступы общего цианоза, потливость, кашель, адинамия, сменяющаяся возбуждением. Возможны эпизоды потери сознания, гипотермия. При объективном исследовании размеры сердца увеличены, у ряда больных (второго полугодия жизни) заметен сердечный горб. Тоны сердца резко ослаблены, отмечаются тахикардия, эмбриокардия, протодиастолический шум галопа. Возможны приступы пароксизмальной тахикардии (см. Аритмии сердца). Недостаточность митрального или аортального клапанов сопровождается появлением характерных шумов (см. Пороки сердца). Нередко отмечается увеличение печени.
Хронический Ф. с. встречается у детей дошкольного, школьного возраста и взрослых; характеризуется признаками сердечной недостаточности, увеличением размеров сердца, глухостью тонов. Продолжительное время может протекать скрыто или проявляться такими признаками, как отставание физического развития, повышенная утомляемость, снижение аппетита, одышка при физической нагрузке.
Диагноз устанавливают на основании клин. признаков, результатов электрокардиографии, рентгенол. исследования, эхокардиографии. Наиболее достоверными методами диагностики являются ангиокардиография и эндомиокардиальная биопсия во время зондирования полостей сердца.
Лечение симптоматическое, включает назначение сердечных гликозидов, диуретических средств, препаратов, улучшающих обменные процессы в миокарде. В ряде случаев применяют небольшие дозы глюкокортикоидных гормонов. Прогноз неблагоприятный. Большинство больных умирают в течение первого года жизни. В случае развития болезни у детей старше 3 лет и взрослых продолжительность жизни после появления первых симптомов - от нескольких недель до 2-3 лет. Профилактика не разработана.
С. И. Лосев
Краткая Медицинская Энциклопедия
golkom.ru
популярное
видео
