Главная / Энциклопедия / В / Врожденные пороки сердца

Врожденными называют те заболевания, которые развились еще до рождения или во время родов; они не обязательно являются наследственными. Многие виды врожденной патологии сердца и кровеносных сосудов встречаются не только порознь, но и в различных сочетаниях примерно у 1 из каждых 200 новорожденных. Причины большинства врожденных пороков сердечно-сосудистой системы остаются неизвестными; при наличии в семье одного ребенка с пороком сердца риск рождения других детей с такого рода пороком несколько возрастает, но все же остается низким: от 1 до 5%. В настоящее время многие из этих пороков поддаются хирургической коррекции, что обеспечивает возможность нормального роста и развития таких детей.

Самые распространенные и тяжелые врожденные пороки можно классифицировать в соответствии с механизмами нарушения функции сердца.

Одна группа пороков — это наличие шунтов (обходных путей), из-за которых поступающая из легких обогащенная кислородом кровь нагнетается обратно в легкие. При этом возрастает нагрузка как на правый желудочек, так и на сосуды, несущие кровь в легкие. К такого рода порокам относятся незаращение артериального протока - сосуда, по которому у плода кровь обходит еще не работающие легкие; дефект межпредсердной перегородки (сохранение отверстия между двумя предсердиями к моменту рождения); дефект межжелудочковой перегородки (щель между левым и правым желудочками).

Другая группа пороков связана с наличием препятствий кровотоку, приводящих к увеличению рабочей нагрузки на сердце. К ним относятся, например, коарктация (сужение) аорты или сужение выпускных клапанов сердца (стеноз легочного или аортального клапана).

Тетрада Фалло, самая частая причина синюшности (цианоза) ребенка, — сочетание четырех пороков сердца: дефекта межжелудочковой перегородки, сужения выхода из правого желудочка (стеноз устья легочной артерии), увеличения (гипертрофии) правого желудочка и смещения аорты; в результате бедная кислородом («синяя») кровь из правого желудочка попадает в основном не в легочную артерию, а в левый желудочек и из него в большой круг кровообращения.

В настоящее время установлено также, что клапанная недостаточность у взрослых может быть следствием постепенной дегенерации клапанов при двух типах врожденных аномалий: у 1% людей артериальный клапан имеет не три, а лишь две створки, а у 5% наблюдается пролапс митрального клапана (выбухание его в полость левого предсердия во время систолы).

Источник: Энциклопедия "Кругосвет"