Главная / Энциклопедия / К / Кистозный фиброз (муковисцидоз) поджелудочной железы (סיסטיק פיברוזיס )

Клиническая картина

Кистозный фиброз (муковисцидоз) поджелудочной железы — одно из самых распространенных заболеваний поджелудочной железы у детей. Представляет собой нарушение всех эндокринных желез. Этиологическим фактором является обтурация протоковой системы поджелудочной железы в результате как аномалии развития, так и сгущения панкреатического секрета.

Клинически муковисцидоз у детей характеризуется стеатореей в результате фиброза поджелудочной железы, бронхитом и частыми пневмониями вследствие легочного фиброза, синдромом нарушения всасывания на почве атрофического гастрита и энтероколита. Смертность в первые годы жизни при данном заболевании очень высокая. У взрослых при муковисцидозе функция поджелудочной железы может быть нормальной или частично нарушенной.

У некоторых больных в клинической картине доминируют билиарный цирроз печени, асцит, портальная гипертензия и желудочно-кишечные геморрагии.

Лечение
Лечение — препараты поджелудочной железы (панкреатин и его аналоги) в больших дозах (10–15 г в сутки), анаболические стероидные препараты, витамины.


Источник:medichelp.ru